Vasculite Leucocitoclástica

Definição
Infiltração neutrofílica em parede de pequenos vasos envolvendo vênulas, capilares e arteríolas, apresentando desintegração nuclear dos neutrófilos, denominada leucocitoclasia.

Etiologia
A etiologia não é conhecida e pode ser dividida entre primária e secundária, sendo as primá­rias o púrpura de Henoch-Schönlein, vasculite por hipersensibilidade, crioglobulinemia mista essencial; as secundárias podem estar relacionadas às drogas, neoplasias, doenças do colá­geno. O achado característico da patologia é o depósito de imunocomplexo que se inicia nas vênulas pós-capilares. Uma vez depositados, ocorre a ativação do complemento e a expres­são de moléculas de adesão de neutrófilos e células endoteliais, terminando com a liberação de enzimas proteolíticas, leucotrienos, óxido nítrico lesando a parede vascular.

Não ocorre predileção por sexo ou idade, sendo as vasculites primárias mais comuns na infância. Em adultos cerca de 30% das vasculites cutâneas são secundárias às doenças do colágeno ou neoplasia. Outra causa de vasculite secundária é a exposição à drogas, entre elas penicilina, sulfas e anticoncepcionais.

Clínica
Existe um predomínio de lesões purpúricas na pele que não desaparecem com digitopressão, em especial nos membros inferiores e glúteos. Vesículas, pústulas, ulcerações e petéquias podem aparecer. As manifestações sistêmicas ge­ralmente são comuns nas formas secundárias, dependendo da patologia de base.

Púrpura de Henoch-Schönlein

Vasculite leucocitoclástica que afeta pele, articu­lações, trato gastrintestinal e parênquima renal. Acomete principalmente crianças, especialmen­te meninos na proporção de 1,5:1 entre 5 a 15 anos. Nos adultos sua forma é mais rara, sendo mais comum também no sexo masculino.Manifestações clínicas:

• púrpura;
• artrite;
• gastrintestinal: dor abdominal, náuseas, vô­mitos, sangramento;
• renal: hematúria, glomerulonefrite, insuficiência renal;
• edema escrotal;
• hemorragia pulmonar.

O envolvimento renal é mais grave nos adul­tos, sendo autolimitado nas crianças. Proteinú­ria nefrótica e hipertensão são mais raras.

Laboratório: leucocitose com desvio à esquer­da, anemia, provas de atividade inflamatória como VHS e PCR elevadas. Provas de coagulação e complemento costumam ser normais.

O diagnóstico é na maioria das vezes clínico, sendo a biópsia também importante, especialmente em adultos

Vasculite por hipersensibilidade

Geralmente inicia-se 7 a 14 dias após a exposição ao antígeno. Ocorre febre, artralgia, artrite, rash, mialgia, linfadenopatia e lesões purpúricas geralmente nos membros inferiores.

Vasculite hipocomplementêmica

Lesões urticariformes, episódicas eritematosas em áreas de pressão. Podem ser semelhantes à urticária crônica e apresentar prurido intenso. Podem durar até 3 dias e apresentam também artrite, febre, mal-estar, edema facial, provas de atividade inflamatória elevadas e consumo de complemento.

Crioglobulinemia

Podem ser classificadas como essenciais, na ausência de doenças associadas, ou secundárias quando associadas à doença do colágeno, neoplasias ou infecciosas. A vasculite é a manifestação mais freqüente, levando ao aparecimento de púrpuras, eritema nodoso, multiforme, ou urticárias. Pode aparecer ainda artralgia, mias-tenia, hemoptise, neuropatia periférica, dor abdominal e glomerulonefrite. As principais doenças associadas são hepatites virais, citomegalovírus, Epstein-Barr, varicela-zóster, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, polimiosite, artrite reumatóide, linfomas, mieloma, leucemia mielóide crônica, leucemia lin- fóide crônica, endocardite, sífilis, hanseníase e malária. A diferença típica entre crioglobulinemia e criofibrinogenia é a presença de trombos nos vasos nesta última entidade.

Vasculite associada a neoplasias

Geralmente associadas à doenças hematológicas. Os achados clínicos são perda de peso, febre, artralgia, citopenias e células imaturas ao hemograma.

Diagnóstico
A biópsia de pele é de grande importância para o diagnóstico. Deve ser realizada nas lesões ativas até 48 horas depois do seu aparecimento. O achado característico é o infiltrado inflama-tório na parede vascular e ao redor dos vasos.

O infiltrado geralmente é misto de neutrófilos e linfócitos. Em algumas patologias a inves­tigação por imunofluorescência é necessária para evidenciar depósitos de complemento e de imunoglobulinas.

Tratamento
O tratamento de cada vasculite é de acordo com a doença de base. No caso da púrpura de Henoch-Schonlein podemos usar antiinfla matórios, os corticosteróides podem ser usados nos casos de acometimento renal importante.

O uso de imunossupressores depende da gravidade de cada caso. Na vasculite por hipersensibilidade podemos utilizar anti-histamínicos.

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