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Vasculite de Churg-Strauss

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Definição
Vasculite sistêmica primária caracterizada pela presença de asma e eosinofilia periférica e tecidual.

Etiologia
Acomete indivíduos a partir da quinta década de vida, porém pode acometer crianças e não há predileção pelo sexo.Sua etiologia é desconhecida havendo evidências de envolvimento do sistema imunológico. Devido à presença de importante eosinofilia periférica e tecidual, acredita-se que o estímulo ambiental pode estar envolvido. A inflamação da parede vascular resulta da interação entre as células endoteliais, leucócitos e moléculas de adesão.

Os achados mais característicos são eosinofilia tecidual, granulomas não necrosantes e vasculite necrosante.

 

Clínica
Essa síndrome manifesta-se em três fases:

  • Na primeira fase surgem os fenômenos alérgicos e a asma.
  • Na segunda fase aparecem os sintomas pulmonares e a eosinofilia periférica.
  • Na terceira fase aparecem os demais sintomas sistêmicos.

A asma sempre precede os demais sintomas, às vezes por anos. Podemos encontrar derrame pleural uni ou bilateral. Manifestações cutâneas como púrpura podem estar presentes. O acometimento do sistema nervoso periférico traduz-se por polineuropatia periférica, mononeurite múltipla. Infarto e perfuração intesti­nal podem aparecer evoluindo com dor abdominal, melena e abdome agudo. Manifestações cardíacas incluem insuficiência cardíaca, pericardite e infarto agudo. O envolvimento renal é pouco comum nessa síndrome. Artralgia e artrite acompanham a evolução da doença.

 

Diagnóstico
O diagnóstico deve ser sempre valorizado nos pacientes portadores de asma e eosinofilia periférica que desenvolvem infiltrado pulmonar sem processo infeccioso aparente.

Em 1990, o Colégio Americano de Reumatologia definiu os critérios diagnósticos da patologia. A presença de 4 dos critérios definidos confirmam o diagnóstico. Não há teste laboratorial especifico e a presença de ANCA-p ocorre em 50% dos casos. Critérios classificatórios para a vasculite de Churg-Strauss

Asma  
Eosinofilia periférica Eosinofilia superior a 10%
Neuropatia periférica Mono ou polineuropatia
Infiltrado pulmonar Migratório ou transitório observado a radiografia de tórax
Anormalidades nos seios paranasais Historia de dor, edema ou opacificação na radiografia dos seios paranasais
Eosinófilos extravasculares Biópsia arterial que revele eosinofilia extravascular

 

Tratamento
Corticoterapia oral ou em pulso pode ser utilizada, dependendo da gravidade do caso. No caso de falha, a terapêutica com corticosteróide ou nos casos muito graves, pode-se utilizar ciclofosfamida oral ou em pulso.

 

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