Definição
Doença intersticial fibrosante crônica limitada aos pulmões.

Etiologia
O ponto central da patogênese da fibrose pul­monar idiopática (FPI) é a lesão inflamatória crônica, que a partir de determinado momento passa a ser irreversível. São fatores de risco para o desenvolvimento da FPI: idade (principal­mente pacientes com mais de 60 anos), taba­gismo, aspiração crônica, exposição a poeiras ocupacionais e predisposição genética. É a doença intersticial mais comum.

Clínica
Os sintomas são graduais, sendo a dispnéia o mais importante. A tosse em geral é seca e pode ser paroxística. O exame clínico mostra presença de crepitação em “velcro” no final da inspiração predominante em bases pulmonares. Baqueteamento digital está presente em 25-50% dos casos. Sintomas constitucionais como febre e mal-estar são incomuns.

Diagnóstico
A investigação diagnóstica começa com radio­grafia de tórax e prova de função pulmonar. A radiografia típica mostra opacidades reticu­lares bilaterais predominantes na periferia dos pulmões, principalmente em lobos inferiores, além de redução de campos pulmonares. Se normal, a radiografia não exclui o diagnóstico. A prova de função pulmonar mostra padrão restritivo (redução da CVF com relação VEF1/CVF normal). O diagnóstico apresenta 90% de acurácia utilizando-se a tomografia de tórax com alta resolução. São achados tomográficos a presença de anormalidades reticulares bibasais, predominantemente periféricas e subpleurais (padrão de “favo de mel”). O lavado bronco-alveolar e a biópsia transbrônquica raramente fazem o diagnóstico, sendo úteis na pesquisa de diagnósticos alternativos. A biópsia cirúrgica demonstra o padrão histológico da FPI, sendo indicada em pacientes sem contra-indicações para a cirurgia torácica e que apresentam qua­dro não típico de FPI. A sociedade americana de tórax (ATS) sugere critérios diagnósticos não-invasivos para o diagnóstico da FPI.

Tratamento

• Os corticosteróides por via oral (prednisona, prednisolona, deflazacort) agem reduzindo a resposta inflamatória e são o tratamento convencional da FIP, com resposta em 10-30% dos pacientes. A terapia geralmente inicia-se com 40-100 mg de prednisona por 2-4 meses com redução gradual, mantendo-se, então, dose de 20-15 mg.
• Imunossupressores (azatioprina e ciclofosfa­mida) também agem reduzindo a resposta inflamatória crônica e são alternativa para pacientes com intolerância aos corticos­teróides (pacientes com mais de 70 anos, diabéticos ou hipertensos descontrolados, pacientes com osteoporose grave ou doença péptica etc.). Também podem ser associados aos corticosteróides como forma de reduzir sua dosagem. A azatioprina é preferível pela menor quantidade de efeitos adversos. Inicia-se com dose de 100 mg/dia, aumentando-se 50 mg a cada duas semanas até no máximo 200 mg/dia. A ciclofosfamida está associada a mais efeitos adversos.
• N-acetilcisteína, quando adicionada à prednisona e azatioprina na dose de 600 mg 8/8 horas, pode ter efeito em manter a função pulmonar.
• O transplante de pulmão tem proporcionado melhora na sobrevida de pacientes com FPI.

Critérios da ATS/ERS para o diagnóstico da FPI na ausência de biópsia cirúrgica (o paciente deve preencher todos os critérios maiores e ao menos três critérios menores)  

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