Definição
Doença auto-imune consecutiva à infecção estreptocócica de orofaringe responsável por poliartrite, cardite e outras manifestações sistêmicas.

Etiologia
Apesar da febre reumática (FR) ser doença cujo agente etiológico – Streptococcus b-hemolítico do grupo A – é conhecido, a sua patogênese é ainda mal definida. É considerada doença auto-imune e envolve coração, articulações, sistema nervoso central, pele e tecido celular subcutâneo. A epidemiologia da FR coincide com a epidemiologia da infecção de orofaringe pelo Streptococcus b-hemolítico do grupo A. A ocorrência de FR após epidemias de faringite estreptocócica situa-se em torno de 3%, taxa consideravelmente mais elevada do que a observada em situações endêmicas. A febre reumática está praticamente extinta em países desenvolvidos, enquanto que nos países em desenvolvimento é uma patologia endêmica. As manifestações cardíacas tardias da FR ainda são a causa mais freqüente de cirurgia cardíaca na população brasileira.Alguns fatores podem interferir na freqüência e na morbi-mortalidade:
1. suscetibilidade genética associada a antíge­nos HLA classe II (DR7 e DR53);
2. sorotipos reumatogênicos dos estreptoco­cos;
3. fatores ambientais como má higiene, assis­tência médica precária e desnutrição. 

Clínica
Cardite

É um dos sinais mais freqüentes em crianças brasileiras admitidas em serviços especializados (65%), constituindo a manifestação clínica mais importante da FR, pelos riscos de morbi-dade e mortalidade. Os quatro sinais clínicos para o diagnóstico de cardite incluem:

• sopro cardíaco orgânico anteriormente au-sente (95 a 100%);
• aumento de área cardíaca (50%);
• insuficiência cardíaca (5 a 10%); ü pericardite (5 a 10%).

O sopro mais característico da FR é a insuficiên cia mitral: holossistólico, de alta freqüência e com irradiação para a axila. A presença de um sopro mesodiastólico no foco mitral (sopro de Carey-Coombs) confirma o diagnóstico de valvulite mitral reumática. O surto de cardite tem duração de 1 a 6 meses, com média de três meses e o desaparecimento do sopro pode ser observado em cerca de metade dos casos. Coréia de Sydenham A presença de movimentos coréicos em crianças é altamente sugestiva do diagnóstico de FR. É mais freqüente no sexo feminino em idade escolar.

Por apresentar um período de latência prolon­gado (1 a 6 meses), entre a infecção estrepto­cócica e o início das manifestações clínicas, é comum na coréia não serem observadas altera­ções das provas de fase aguda, nem evidências de infecção estreptocócica anterior.

Artrite

Dentre os sinais maiores de febre reumática é, talvez, o que envolve as maiores dificuldades diagnósticas quando se apresenta isoladamen­te, sendo muito difícil estabelecer sua freqüência como forma de apresentação clínica de FR (em torno de 50%).

Habitualmente acomete grandes articulações, sendo pouco freqüente o envolvimento das coxofemorais. Várias articulações são compro­metidas de maneira aditiva e cada uma por curtos períodos de um a cinco dias, no máximo, caracterizando a poliartrite migratória. A duração total do surto articular não excede duas a três semanas e evolui para a cura completa, sem seqüelas. 

Algumas causas de erro no diagnóstico da poliartrite reumática merecem ser destacadas:

• uso de antiinflamatórios em crianças com quadros articulares pode prejudicar a carac­terização da artrite como poliarticular e migratória, dificultando ou mesmo impedindo o diagnóstico correto de FR;
• artrites reativas de diversas etiologias (Salmonella, Shiguella, caxumba etc.), artrites de anemias hemolíticas e leucoses podem apresentar comportamentos semelhantes à FR;
• artralgias inespecíficas, histórias mal de­finidas de quadros articulares anteriores e mesmo dores em membros são, por vezes, valorizadas indevidamente, especialmente se associadas a alterações das provas de fase aguda e/ou evidência de estreptococcia. É importante enfatizar que a inclusão de artralgia como sinal menor da FR só é válida na ausência de artrite.

Nódulos subcutâneos

Manifestação rara, ocorre em menos de 3% das crianças com FR, e geralmente associada à cardite. Costuma aparecer várias semanas após o início do surto. Duros, indolores, imóveis, localizados nas superfícies articulares, sobre proeminências ósseas e no couro cabeludo. Não são patognomônicos da FR, podem surgir em outras patologias como ARJ, LES. Geralmente têm regressão espontânea.

Eritema marginado

Considerado raro como manifestação da FR. Apresenta associação freqüente com cardite, caracterizando-se por lesões de bordas nítidas avermelhadas, serpiginosas, com centro claro, não pruriginosas e com localização em tronco e porções proximais dos membros. Pode ser evanescente, com duração de algumas horas ou mesmo minutos. Devido a sua raridade e associação com cardite, alguns autores questio­nam sua classificação como sinal maior para o diagnóstico.

Exames laboratoriais

Velocidade de hemossedimentação (VHS).
Mucoproteína.
Proteína C reativa (PCR).
As alterações persistem em média por um a dois meses, porém a retirada dos antiinflama­tórios pode promover um rebote destes valores, desde que o processo inflamatório ainda esteja ativo. O valor destes exames encontra-se no acompanhamento da patologia.Em relação à infecção pelo estreptococo, três parâmetros são utilizados como evidência de infecção estreptocócica prévia:

• escarlatina recente;
• cultura de orofaringe positiva para Streptococcus  b-hemolítico do grupo A;
• aumento de títulos dos anticorpos específicos (ASLO).

A cultura de orofaringe deve ser realizada em todos os pacientes com suspeita de FR, lem­brando-se que:

• a típagem do Streptoccus não é feita rotineiramente;
• a cultura de orofaringe apresenta taxa de positividade em torno de 20%, durante a sintomatologia infecciosa;
• algumas crianças são portadoras do Streptococcus b-hemolítico do grupo A, portanto apenas a confirmação sorológica tem efeito diagnóstico.

Por estas razões, as determinações dos anticor­pos antiestreptocócicos deverão ser realizadas sempre que possível, lembrando-se que pelo menos 80% dos pacientes terão ASLO elevadas durante o curso da doença e todos apresenta­rão alterações, quando três ou mais anticorpos forem dosados (anti-hialuronidade, antiestrep­toquinase, anti-DPNase e anti-DNAse – B).

Níveis de ASLO entre 200-300 e mesmo 500 U são comuns em crianças escolares, espe­cialmente as de níveis socioeconômicos mais baixos.

Diagnóstico
Não existe um exame laboratorial, sinal ou sintoma característico da FR. O diagnóstico é baseado no reconhecimento das combinações de alguns achados clínicos.Os critérios de Jones (modificados), utilizados como guia para o diagnóstico da FR, baseiam-se na divisão dos achados clínicos e laborato­riais da doença em sinais maiores ou menores, segundo as respectivas importâncias diagnós-ticas. A presença de dois sinais maiores ou de um sinal maior e dois menores indica alta pro-babilidade diagnóstica, se acompanhados da evidência de infecção estreptocócica prévia.  

Critérios de Jones (modificados)
Critérios maiores

• Cardite.
• Artrite.
• Coréia.
• Nódulos subcutâneos.
• Eritema marginado.

Observação: coréia é o único sinal maior que isoladamente permite o diagnóstico de FR.

Critérios menores

• Febre.
• Artralgia.
• Alterações de prova de fase aguda.
• Alargamento do espaço PR no ECG.

Apesar de nenhum sinal maior ou menor ser específico da FR, a presença de coréia e/ou cardite (valvulite mitral) permite maior segurança diagnóstica.  

Tratamento
O tratamento da FR tem por objetivos:

• erradicar o Streptococcus b-hemolítico da orofaringe (profilaxia primária);
• prevenir novas infecções estreptocócicas (profilaxia secundária);
• tratamento sintomático. Tratamento da FR – profilaxia primária 1º escolha: penicilina: benzatina em dose única. IM: crianças até 25 kg – 600.000 U. Criança acima de 25 kg – 1.200.000 U. 2ª escolha: penicilina V 250 mg (2 a 3 x/dia) ≤ 25 kg, 500 mg VO (2 a 3 x/dia) > 25 kg, 10 dias. Alergia a penicilina: eritromicina 30-40 mg/ kg/dia VO 6/6 horas, 10 dias (máx. 1 g/dia).

Tratamento das manifestações clínicas da FR

• Artrite Ácido acetilsalicílico: 90-100 mg/kg/dia VO 6/6 horas por duas semanas, com redução gradual em quatro semanas, dose máxima 3-4 g/ dia. Naproxeno 15 mg/kg/dia.
• Cardite Prednisona: 1-2 mg/kg/dia VO (não ultrapassar 60 mg) 6/6 horas ou 8/8 horas durante 10-14 dias (melhora clínica).

Passar para dose única pela manhã e iniciar a redução, até retirada completa em 8-12 semanas.

Coréia Haloperidol: inciar com 2 mg VO/dia 12/12 horas. Após 72 horas, se não houver melhora, aumentar 1 mg/dia até 4-6 mg/dia. Observar sinais de impregnação.

Ácido valpróico: 20-40 mg/kg/dia VO 6/6 ho­ras ou 8/8 horas.

Clorpromazina: 1-3 mg/kg/dia VO 6/6 horas ou 8/8 horas.

Fenobarbital: 5-7 mg/kg/dia VO 6/6 horas ou 8/8 horas.

Aproximadamente 3 meses.

Tratamento da FR – profilaxia secundária

1º escolha: penicilina benzatina 1.200.000 UI a cada 3 semanas.

2ª escolha: penicilina V 250 mg 12/12 horas diário.

Alergia a penicilina: eritromicina 250 mg 2 x/dia, sulfadiazina 1 g/dia (> 27 kg) ou 500 mg/dia (< 27 kg).

A duração vai depender da gravidade dos epi­sódios anteriores.

• Sem cardite: duração mínima de 5 anos e pelo menos até 21 anos.
• Com cardite e sem lesão valvar: duração mínima de 10 anos e pelo menos até 21 anos.
• Com cardite e com lesão valvar: duração mínima de 10 anos e pelo menos até 40 anos.

Observação: é muito importante lembrar que as lesões valvares residuais representam um risco aumentado para o desenvolvimento de um episódio de endocardite infecciosa, estando indicada a profilaxia. 

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