Doença Mista do Tecido Conjuntivo

Definição
Conjunto de sintomas semelhantes aos de várias doenças do tecido conjuntivo: lúpus eritematoso sistémico, esclerodermia, polimiosite e dermatomiosite.

Etiologia
A doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) é uma entidade na qual ocorre a presença de manifestações clínicas ora associadas ao lúpus eritematoso sistêmico, ora à dermatomiosite e polimiosite e, muito freqüentemente, à esclerose sistêmica.

Não apresenta uma história natural definida e característica. Apresenta distribuição universal e predileção pelo sexo feminino (9:1), sem predomínio de raça; tem início na segunda e terceira décadas de vida. A etiopatogenia é desconhecida.

Clínica
O quadro clínico é amplo e insidioso e se ini­cia geralmente com fenômeno de Raynaud, poliartrite e fraqueza.

Na evolução, encontra-se edema em luva nas extremidades, comprometimento muscular proximal, esclerodactilia, telangiectasias, calcinose, rash malar, fotossensibilidade, disfagia, dispepsia, fibrose intersticial pulmonar, hiper­tensão pulmonar, cor pulmonale e glomerulo­nefrite, neuralgia do trigêmeo.

Diagnóstico
Dentre os vários critérios de classificação, o de Alarcón-Segovia é o mais utilizado. A presen­ça de anti-U1-RNP com títulos maiores que 1/1.600 e cinco critérios clínicos – edema de mãos, sinovite, miosite, fenômeno de Raynaud e acroesclerose – auxiliam o diagnóstico.

Para o diagnóstico são necessários três critérios clínicos mais o critério sorológico. Na presença de edema em luva nas mãos, Raynaud e acroes­clerose, é necessário mais um critério clínico.

O critério de Kahn difere desse citado ante­riormente por excluir a necessidade de acroesclerose e elevar o título de anti-U1-RNP para 1/2.000. Outros critérios diagnósticos já propostos, como os de Sharp, Bennett e O’Connell, preconizam a ausência do anticorpo anti-Sm e anti-DNA para o diagnóstico.

Tratamento
O tratamento varia de acordo com a manifestação clínica apresentada. O fenômeno de Raynaud deve ser controlado com vasodilatadores. Antiinflamatórios no quadro articular podem ser utilizados. Drogas como a cloroquina e a colchicina podem ser utilizadas nos quadros cutâneos, sendo bem toleradas pelo paciente. A D-penicilamina e sais de ouro estão contra-indicados. Não há relatos do benefício da sulfasalazina nestes pacientes. Azatioprina e ciclofosfamida podem ser utilizadas em casos mais graves, onde ocorre envolvimento sistêmico e/ou vasculites cutâneas.

Encontre o seu médico
Reumatologista