Doença de Behçet

Definição
Vasculite com manifestações cutânea, articular, vascular, neurológica e ocular.

Etiologia
Existe grande prevalência da síndrome de Behçet na Turquia, no Japão, no Irã, na Tunísia e, de um modo geral, na região do Mediterrâ-neo e no leste da Ásia. A síndrome de Behçet é provavelmente de natureza auto-imune e pa­rece haver um componente genético ligado ao HLA-B51.

 

Clínica
Originalmente era descrita como uma tríade caracterizada por aftas orais, úlceras genitais e uveíte. Apresenta manifestações mucocutâneas e articulares recorrentes e freqüente envolvimento ocular. As úlceras orais são a manifestação mais freqüente da doença, mas qualquer órgão e tecido pode estar afetado. Além das lesões orais e genitais ocorrem: hipersensibilidade cutânea, nódulos hipodérmicos e pseudofoliculite necrótica. Os vasos sangüíneos de todos os tamanhos são afetados e predominam quatro formas da doença vascular: vasculite, oclusões venosas, aneurisma e oclusões arteriais. As alterações vasculares são sugestivas de uma disfunção da célula endotelial. A vasculite parece ser a base patogênica das diversas manifestações sistêmicas e resulta tanto em tromboses venosas quanto em lesões arteriais específicas. A trombose venosa é o mais freqüente comprometimento vascular. A vasculite da parede das artérias e veias é uma importante apresentação da síndrome de Behçet e muitas alterações do sistema nervoso central estão relacionadas às oclusões de pequenas artérias e veias, o que também ocorre nas lesões mucocutâneas, nas cardiopulmonares, gastrintestinais, renais, articulares e musculares. As veias de todos os territórios podem ser atingidas: cerebral, cava superior, cava inferior, ileo femoral, poplítea, hepática (Budd Chiari). As flebites superficiais ocorrem com freqüência e são facilmente confundidas com certas lesões cutâneas, principalmente com os nódulos hi-podérmicos.

Menos freqüente que o comprometimento venoso, o arterial pode se exteriorizar pela presença de aneurismas localizados na artéria pulmonar e na aorta abdominal e oclusões ar­teriais principalmente relacionadas a trauma no momento da execução de angiografias.

Três tipos de manifestações neurológicas podem ocorrer: meningite asséptica ou meningoence­falite, hipertensão intracraniana com ou sem edema de papila e neuropatia periférica.

Manifestações oculares
O comprometimento ocular mais característi­co é a uveíte total ou posterior, acompanha­da por uma vasculite retiniana. A evolução se faz por crises sucessivas e as complicações potenciais são graves: atrofia ótica, glaucoma, catarata, gliose retiniana e cegueira. A uveíte está presente em mais de 60% dos pacientes adultos e constitui um elemento de valor para o diagnóstico sem ser específica. É rara nas crianças.

A ocorrência da trombose venosa cerebral é ge­ralmente subestimada, podendo ser a primeira manifestação clínica da doença. Embora as le­sões vasculares não estejam entre os critérios importantes para o diagnóstico da doença de Behçet, elas com freqüência se exteriorizam, no momento do diagnóstico, por manifesta­ções causadas pelo envolvimento vascular, ao invés da clássica tríade formada por ulcerações orais e genitais e uveíte.

 

Diagnóstico

O diagnóstico é clínico e podemos recorrer aos critérios diagnósticos estabelecidos, em 1990, pelo Grupo Internacional de Estudos da Sín­drome de Behçet:

• 1. aftas orais recorrentes (obrigatório);
• 2. mais dois dos seguintes sinais:
• aftas genitais;
• uveíte;
• lesões cutâneas;
• tromboses venosas e/ou aneurisma arteriais;
• manifestações neurológicas;
• teste patérgico positivo.

Observação: teste patérgico consiste na infusão subcutânea de 0,5 ml de solução salina intra­dérmica e posterior formação de lesão nodular eritematosa.

 

Tratamento
O tratamento da doença de Behçet se baseia na imunomodulação; utiliza-se, além de antiinfla­matórios não-hormonais ou coxibs, colchici­na, talidomida, sulfonas e interferon alfa; e na terapia orientada, conforme as manifestações específicas observadas.

Anticoagulantes e antiagregantes no tratamen­to e prevenção dos fenômenos trombóticos.

 

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