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Definição
Doença generalizada do tecido conjuntivo, representada por espessamento e fibrose cutânea, podendo estar associada a alterações do sistema osteoarticulomuscular e manifestações sistêmicas cardíacas, pulmonares, renais e gastrintestinais.
Etiologia
Esclerose sistêmica progressiva ou esclerodermia é uma patologia crônica de causa desconhecida e ocupa o terceiro lugar em freqüência entre as enfermidades do tecido conjuntivo, depois da artrite reumatóide e do lúpus eritematoso sistêmico. Histopatologicamente ocorre arteriosclerose fibrótica dos vasos periféricos e viscerais, resultante de um processo tanto proliferativo como obliterante, acometendo as artérias de pequeno calibre, arteríolas e capilares; nota-se acúmulos variáveis de tecido colágeno, tanto na pele como em outros tecidos orgânicos, com-binados com a presença de auto-anticorpos específicos (anticentrômero e anti-Scl-70). 40% a 60% dos pacientes com esclerose sistêmica progressiva vão a óbito dentro dos cinco primeiros anos de evolução em conseqüência do comprometimento visceral. Os casos de acometimento limitado têm índice de sobrevida em torno de 70% nos primeiros 10 anos.
Incidência de 10-15 casos novos por ano por milhão de habitantes. Tem predomínio no sexo feminino (relação mulher:homem 3-8:1), ocorre em qualquer faixa etária, porém a idade de início mais freqüente é na quarta e quinta décadas da vida.
Participação possível de fatores ambientais: solventes orgânicos (tolueno, benzeno, cloreto de polivinil), sílica, silicone, bleomicina, L–triptofano.
Clínica
Esclerodermia localizada: afeta a pele ou a epiderme sem afetar os órgãos internos. Esclerodermia sistêmica: síndrome de CREST (Calcinose, fenômeno de Raynaud, Esôfago, Esclerodactilia, e Telangiectasia), que pode manifestar-se sozinha ou em combinação com outras formas de esclerodermia; esclerodermia limitada (mãos, face, pescoço); esclerodermia difusa.
Pele Fase edematosa: edema difuso, depressível inicialmente em mãos e pés, com progressão centrípeta; representa uma queixa inespecífica, pois pode ocorrer em outras doenças do tecido conjuntivo. Estes sintomas podem ser acompa-nhados de prurido intenso.
Fase indurativa: com regressão do edema, co-meça a ocorrer endurecimento progressivo da pele, iniciando-se nas extremidades;
Fase atrófica: espessamento cutâneo acentuado levando a retrações tendíneas, evoluindo para contraturas em flexão; nas mãos ocorre a garra esclerodérmica; na face cursa com microstomia, afilamento do nariz, perda dos sulcos perilabiais e ausência progressiva de anexos.
Calcinose: resulta do acúmulo de cristais de cálcio ou hidroxiapatita em locais de uso excessivo ou traumatismos (cotovelos, joelhos) e naqueles afetados pelo fenômeno de Raynaud. Quando associada a microulcerações torna a área mais friável de difícil cicatrização. A calcinose ocorre mais em pacientes com anticorpos anticentrômero positivo.
Telangiectasias
Mais freqüentes nas formas clínicas limitadas, acometem face, lábios, língua, dedos das mãos e áreas periungueais. Outras anormalidades da pigmentação podem ocorrer, como hiper e hipopigmentação em áreas de esclerose e leucomelanodermia; hiperpigmentação difusa acentuada em áreas expostas ao sol e despigmentação vitiligo-like. Prurido intenso tem sido descrito nos primeiros dois anos da esclerodermia. Úlceras cutâneas são freqüentes nas duas formas clínicas da esclerodermia.
Alterações vasculares
O fenômeno de Raynaud está presente em 95-98% dos pacientes com esclerodermia. Pode estar associado a fibrose tecidual, úlceras e amputações digitais. É a manifestação inicial da doença em 70% dos pacientes.
Alterações articulares e musculosesqueléticas
Artralgias e mialgias são sintomas iniciais freqüentes da doença. Dor aos movimentos dos tornozelos, punhos, joelhos e cotovelos acompanhado de crepitações tendíneas. Contraturas em flexão. Manifestações gastrintestinais
Disfagia, dispepsia, perda de peso, pseudo-obstrução intestinal, constipação intestinal, dores abdominais intensas, pneumatose cística intestinal. Síndrome de má absorção, devido a dilatação e atonia intestinal, com conseqüente supercrescimento bacteriano, cursando com diarréia, podendo levar a caquexia.
Manifestações pulmonares
Principal causa de morte. Podem manifestar-se com doença pulmonar restritiva, hipertensão pulmonar, doença pleural, pneumonia aspirativa e neoplasia.
Manifestações cardíacas
Pericardite, miocardite e arritmia cardíaca.
Alterações renais
São as manifestações viscerais mais graves da esclerodermia e podem ocorrer em 20% a 25% dos casos nos primeiros cinco anos da doença. Caracterizam-se por início abrupto de hipertensão arterial grave, acompanhada de insuficiência renal rapidamente progressiva, podendo também cursar com hematúria microscópica, proteinúria, retinopatia, convulsões, insuficiência cardíaca esquerda e anemia hemolítica.
Diagnóstico
Critério maior: esclerodermia proximal (espessamento e endurecimento da pele dos dedos e da região proximal às regiões das articulações metacarpofalângicas ou das metatarsofalângicas).
Critérios menores: esclerodactilia, ulcerações de polpas digitais ou reabsorção de falanges e fibrose pulmonar.
É necessário o critério maior associado com dois ou mais critérios menores.
As alterações laboratoriais na ES são inespecíficas e diretamente relacionadas com o envolvimento visceral. Comumente se encontra anemia leve, havendo casos descritos de anemia hemolítica, pancitopenia e aplasia medular.
Provas de atividade inflamatória (VHS, PCR, mucoproteínas) estão elevadas na fase ativa da doença. Níveis de complemento sérico são normais.
Auto-anticorpos: mais de 90% dos pacientes com esclerose sistêmica apresentam auto-anticorpos.
Tratamento
Antifibróticos
Penicilamina (250 a 1.500 mg/dia) durante 6 meses. Efeitos colaterais: erupções cutâneas, alterações hematológicas, dispepsia, síndrome nefrótica.
Ciclofosfamida em pulso mensal com bons resultados.
Asiaticosídeo a 40% e colchicina 1 a 2 g/dia, devem ser restritos aos casos sem envolvimento visceral.
Interferon γ, interferon β, antagonistas do CTGF.
Vasoativos
Nifedipina: 20 a 90 mg/dia.Diltiazem: 60 a 240 mg/dia.Pentoxifilina: 800 mg/dia.
Úlceras isquêmicas graves: iloprost endovenoso, beraprost, alprostatil.
Hipertensão pulmonar: prostaglandinas endovenosas (epoprosterenol), antagonistas da endotelina 1 (bosentan).
Crise renal esclerodérmica: captopril.
Imunossupressores
Ciclofosfamida (fibrose pulmonar).
Drogas procinéticas
Estimuladores da motilidade digestiva e inibidores de bomba de prótons.
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